Cronica vita linfoma linfocitica …

Cronica vita linfoma linfocitica ...

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Il decorso clinico dei pazienti affetti da leucemia linfocitica cronica (LLC) è eterogeneo, con alcuni pazienti che rapida progressione della malattia e altri che vivono da decenni senza la necessità di trattamento. Le caratteristiche cliniche e fattori biologici / molecolari come ZAP-70, immunoglobuline catena pesante (IGHV) gene stato mutazionale, e anomalie citogenetiche su ibridazione in situ fluorescente (FISH) sono stati trovati ad essere predittori robusti di sopravvivenza libera da trattamento e la sopravvivenza globale tra pazienti di nuova diagnosi. Al di là del loro valore ampiamente riconosciuto per le sue scoperte della biologia della malattia e l’utilità per la stratificazione del rischio dei pazienti negli studi clinici, questi strumenti prognostici svolgono un ruolo importante nella consulenza corrente e la gestione dei pazienti affetti da leucemia linfocitica cronica. Recenti studi si sono concentrati su come combinare i risultati di molteplici saggi prognostici in un sistema di stratificazione del rischio integrato e esplorato come queste caratteristiche influenzano la risposta al trattamento. Questo capitolo gli strumenti a disposizione per stratificare il rischio del paziente e discute come questi strumenti possono essere utilizzati nella pratica clinica di routine per individuare consulenza al paziente, guida la frequenza del follow-up, e informare la selezione del trattamento.

Introduzione: Perché sono strumenti prognostici necessario?

La leucemia linfatica cronica (LLC) è uno dei tumori maligni linfoidi più comuni, che rappresentano circa l’11% di tutte le neoplasie ematologiche. 1 circa 100.000 persone negli Stati Uniti vivono con CLL, e l’aspettativa di vita per questi pazienti è notevolmente più corta rispetto agli individui di pari età nella popolazione generale (Figura 1 ⇓ ). La maggior parte dei pazienti affetti da LLC sono ora diagnosticato nelle fasi più precoci della malattia (Rai fase 0). 2. 3 Il decorso clinico di questi pazienti in fase iniziale è eterogeneo, con un po ‘di sperimentare rapida progressione della malattia e altri che vivono da decenni senza la necessità di trattamento. Le prove disponibili indicano che il trattamento di pazienti non selezionati nelle fasi iniziali con agenti alchilanti alla diagnosi non offre alcun vantaggio di sopravvivenza rispetto al trattamento al momento della progressione della malattia. 4. 5 Sulla base di queste evidenze, standard di gestione dei pazienti con nuova diagnosi, CLL fase iniziale è quello di perseguire una strategia di “sorveglianza attiva”, che differisce il trattamento fino alla progressione della malattia.

La sopravvivenza complessiva dei pazienti affetti da LLC relativi ai controlli di pari età.
A. La figura mostra la sopravvivenza dalla diagnosi di 2474 pazienti Mayo Clinic con diagnosi di CLL dal gennaio 1995 in confronto con la popolazione del Minnesota in generale di pari età. P lt; .001.
B. La figura mostra la sopravvivenza dalla diagnosi di 1282 pazienti con diagnosi di Mayo Clinic Rai fase 0 CLL dal gennaio 1995 in confronto con l’epoca abbinato popolazione generale Minnesota. P lt; .001.

strumenti prognostici rappresentano un approccio alternativo a tali banalità generiche e permettono al medico di fornire ai pazienti consulenza personalizzata in base al loro rischio individuale. Così, al di là del loro valore ampiamente riconosciuto per le sue scoperte della biologia della malattia e l’utilità per la stratificazione del rischio dei pazienti negli studi clinici, strumenti prognostici giocano un ruolo importante nella consulenza corrente e la gestione dei pazienti affetti da leucemia linfocitica cronica. Questi attributi di strumenti prognostici sono culminate in robuste, gli sforzi internazionali per studiare la biologia del relativo CLL a cellule B e il suo ambiente, che hanno identificato biomarcatori con potere predittivo ben al di là dei soli fattori clinici tradizionali. In questo articolo passiamo in rassegna gli strumenti disponibili per il paziente stratificazione del rischio e discuteremo come questi strumenti possono essere utilizzati nella pratica clinica di routine per individuare consulenza al paziente, guida la frequenza del follow-up, e informare la selezione del trattamento.

Partendo con la diagnosi corretta

Al fine di fornire accurate informazioni prognostiche è prima necessario stabilire la diagnosi corretta. Immunofenotipizzazione di linfociti del sangue periferico permette CLL di essere distinto da altri linfomi a basso grado nella maggior parte dei casi. I pazienti con una CD5 + linfoma che esprime i marcatori delle cellule B in un modello atipico per la LLC dovrebbero essere sottoposti a un lavoro adeguato per linfoma non-Hodgkin di (zona marginale, delle cellule del mantello, linfoplasmacellulare, ecc) compresi ibridazione in situ fluorescente (FISH) analisi con una sonda IGH e, se possibile, la valutazione istopatologica del tessuto. 8 Nella nostra esperienza, una diagnosi diversa da CLL saranno trovati nella maggior parte dei casi. 8

Distinguere tra linfocitosi monoclonale delle cellule B (MBL), linfocitica linfoma cronica (LLC), e un piccolo linfoma linfocitico (SLL).

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