Anemia emolitica sfondo, Fisiopatologia …

Anemia emolitica sfondo, Fisiopatologia ...

sfondo

Emolisi è la distruzione prematura degli eritrociti. Un anemia emolitica si svilupperà se l’attività del midollo osseo non riesce a compensare la perdita degli eritrociti. La gravità dell’anemia dipende dal fatto che l’insorgenza di emolisi è graduale o brusca e sull’entità della distruzione degli eritrociti. emolisi lieve può essere asintomatica, mentre l’anemia grave emolisi può essere in pericolo di vita e causare angina e scompenso cardio-polmonare.

La presentazione clinica riflette anche la causa di fondo per emolisi. Ad esempio, l’anemia falciforme (vedi immagine sotto) è associata a crisi occlusive dolorose. (Vedere presentazione.)

striscio di sangue periferico a cellule falciformi a 1000X ingrandimento. Immagine per gentile concessione di Ulrich Woermann, MD.

Anemia emolitica ha molteplici cause, e la presentazione clinica può variare in base eziologia. Una serie di test di laboratorio sono disponibili per il rilevamento emolisi, e esami specialistici può essere indicato per diagnosticare la causa di emolisi (vedi Workup). Ci sono differenze nella gestione di vari tipi di anemie emolitiche (vedi Trattamento).

fisiopatologia

L’emolisi può essere causa di malattie ereditarie ed acquisite. L’eziologia della prematura distruzione degli eritrociti è vario e può essere causa di patologie quali difetti intrinseci membrana, emoglobine anormali, difetti enzimatici eritrocitari, la distruzione immunitario degli eritrociti, lesioni meccaniche, e ipersplenismo.

Emolisi può essere un extravascolare o un fenomeno intravascolare. Anemia emolitica autoimmune e sferocitosi ereditaria sono esempi di emolisi extravascolare perché i globuli rossi sono distrutti nella milza e in altri tessuti reticolo-endoteliale. [1] emolisi intravascolare si verifica in anemia emolitica a causa del seguente:

valvole cardiache protesiche

La trasfusione di sangue ABO incompatibili

L’emolisi può anche essere endomidollare, quando fragili globuli rossi (RBC) precursori sono distrutti nel midollo osseo prima del rilascio in circolo. emolisi endomidollare si verifica in anemia perniciosa e talassemia major.

Emolisi è associato con un rilascio di RBC lattato deidrogenasi (LDH). Emoglobina rilasciata da globuli rossi danneggiati porta ad un aumento dei livelli di bilirubina e urobilinogeno indiretti.

Cranio e deformità scheletriche possono verificarsi durante l’infanzia a causa di un marcato aumento della emopoiesi e l’espansione del midollo osseo risultante in malattie come la talassemia.

Eziologia

Una vasta gamma di cause di anemia emolitica sono stati documentati. [2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12] Solo i disturbi emolitici più comunemente riscontrati sono discussi in questo articolo.

Recenti articoli hanno notato che immunoglobuline per via endovenosa G (IVIG) Terapia dato durante la gravidanza, [13] il contrasto iomeprolo media, [14] e la sostituzione della valvola mitrale [15] possono causare emolisi.

disturbi ereditari possono provocare emolisi a causa di anomalie eritrocitarie membrana, difetti enzimatici, e anomalie di emoglobina. malattie ereditarie sono i seguenti:

cause acquisite di emolisi sono i seguenti:

sostanze chimiche e farmaci tossici [3, 16]

agenti antivirali (ad esempio, la ribavirina [17])

protesi valvolari cardiache difettose

Coagulazione intravascolare disseminata (DIC)

La sindrome emolitica uremica (HUS)

Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)

In emoglobinuria parossistica notturna, emolisi intravascolare è dovuto alla distruzione mediata dal complemento di eritrociti.

Epidemiologia

Anemia emolitica rappresenta circa il 5% di tutte le anemie. Acuta AIHA è relativamente raro, con un’incidenza di uno a tre casi ogni 100.000 abitanti per anno. [24]

anemie emolitiche non sono specifici di ogni razza. Tuttavia, i disordini a cellule falciformi si trovano principalmente in africani, afro-americani, alcuni popoli arabi, e gli aborigeni nel sud dell’India.

Esistono diverse varianti di deficit di G6PD. La A (-) la variante si trova nel West africani e afroamericani. Circa il 10% degli afroamericani portare almeno 1 copia del gene per questa variante. La variante del Mediterraneo si verifica in individui di origine mediterranea e in alcuni asiatici.

La maggior parte dei casi di anemia emolitica non sono determinato sesso. Tuttavia, AIHA è leggermente più probabile che si verifichi nelle femmine che nei maschi. deficit di G6PD è una malattia recessiva X-linked. Pertanto, i maschi di solito sono colpiti, e le femmine sono portatrici.

Anche se l’anemia emolitica può verificarsi in persone di qualsiasi età, patologie ereditarie sono di solito evidenti primi anni di vita. AIHA è più probabile che si verifichi in persone di mezza età e anziani.

Prognosi

La prognosi per i pazienti con anemia emolitica dipende dalla causa sottostante.

, tassi globali di mortalità sono bassi in anemie emolitiche. Tuttavia, il rischio è maggiore nei pazienti anziani e nei pazienti con insufficienza cardiovascolare.

La morbilità dipende dalla eziologia della emolisi e la malattia di base, come ad esempio l’anemia falciforme o la malaria.

Educazione del paziente

I pazienti devono essere in grado di identificare i sintomi e segni di ricorrenza di emolisi. Essi dovrebbero cercare subito un medico se i sintomi ripresentarsi.

I pazienti con deficit di G6PD dovrebbe sapere che i farmaci da evitare.

Related posts

  • Anemia emolitica – American Family …

    Anteprima gratuita. membri AAFP e abbonati pagati: Entra per ottenere un accesso gratuito. Tutti gli altri: acquistare l’accesso on-line. Anteprima gratuita. Acquistare l’accesso online per leggere la versione completa di questo articolo. Am …

  • Fanconi Anemia sfondo, eziologia …

    Sfondo anemia di Fanconi è il più frequentemente riportato delle rare sindromi ereditarie insufficienza midollare (IBMFSs), con circa 2000 casi riportati nella letteratura medica. In…

  • Gozzo sfondo, Fisiopatologia …

    Sfondo tiroide scansione nucleare di un paziente con un gozzo eutiroideo che mostra diverse proiezioni. Un gozzo è un ingrossamento della ghiandola tiroidea, e può essere diffusa o nodulare. Un gozzo può estendere …

  • Ottenere il giusto trattamento Anemia …

    Se stai diagnosticato come anemici, il trattamento dell’anemia dipenderà dalla causa del problema e la sua gravità. Un ferro o di carenza di vitamina, una malattia cronica, o di condizioni ereditarie sono …

  • Giardiasi sfondo, Fisiopatologia …

    Sfondo Giardiasi è una malattia diarroica importante presente in tutto il mondo. Il flagellate protozoo Giardia intestinalis (precedentemente noto come G lamblia), il suo agente causale, è il più …

  • trattamento dell’anemia Estrema

    Trattamenti per falciforme Il trattamento di anemia falciforme comporta misure preventive (manutenzione di salute), i farmaci per trattare i sintomi e le complicazioni della falciforme, così come …